Omuriliğimiz, beyinle vücudumuz arasındaki iletişimi sağlayan en temel sinir yapısıdır. Ancak bazı durumlarda bu hayati yapı, gelişimsel veya edinsel nedenlerle omurga kanalı içinde anormal bir şekilde “gerilir.” Gergin Omurilik Sendromu (Tethered Kord Sendromu) olarak adlandırılan bu durum, genellikle doğuştan gelir ve tedavi edilmediğinde çocukluk döneminden itibaren yürüme, idrar kontrolü ve kas fonksiyonlarında kalıcı sorunlara yol açabilir. Bazen doğumdan hemen sonra fark edilirken, bazen de yetişkinlikte basit bir bel ağrısının arkasında gizli kalabilir.
Güven Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Bölümü’nden Prof. Dr. Alp Özgün Börcek, Gergin Omurilik Sendromu’nun ne olduğunu, nedenlerini, belirtilerini, tanı ve tedavi süreçlerini anlattı.
Gergin Omurilik Sendromu Nedir?
Gergin Omurilik Sendromu, omuriliğin omurga kanalı içinde serbestçe hareket edemediği, anormal bir şekilde çevre dokulara tutunarak “gerildiği” bir durumdur. Normalde omurilik, omurga içinde belirli bir seviyeye kadar iner ve bebek gelişimi sırasında yukarı doğru yükselir. Ancak gelişimsel bir problem sonucu omurilik bu doğal hareketini tamamlayamaz ve alt kısmında gerginlik meydana gelir.
Bu gerginlik, omuriliğin alt bölgesindeki sinir dokusunun beslenmesini ve kanlanmasını bozarak kalıcı hasarlara yol açabilir. Etkilenen sinirler genellikle idrar kesesi, bağırsaklar, bacak kasları ve cinsel organları kontrol eden sinirlerdir. Bu nedenle hastalık, idrar kaçırma, yürüme güçlüğü, bacaklarda kuvvet kaybı veya deformite gibi belirtilerle kendini gösterebilir.
Hastalık genellikle doğuştan gelir ve nöral tüp defekti adı verilen gelişimsel bir anormallik sonucu oluşur. Ancak bazı durumlarda, travma veya önceki omurga ameliyatları sonrasında da edinsel olarak gelişebilir.
Gergin Omurilik Sendromu Neden Olur?
Bu sendromun temel nedeni, omurilik ve çevresindeki yapılar arasında oluşan anormal bağ dokularının omuriliğin serbest hareketini engellemesidir. En sık doğumsal nedenler şunlardır:
- Kısa, kalın veya yağlı filum terminale: Omuriliği kuyruk sokumuna bağlayan bu yapının normalden kısa veya kalın olması omuriliğin serbest hareketini engeller.
- Ayrık Omurilik Malformasyonu (Split Cord Malformation): Omuriliğin iki ayrı parçaya bölünmesine neden olan doğumsal bir anomalidir.
- Spinal disrafizm: Omurga kemiklerinin tam kapanmaması sonucu oluşan yapısal bozukluklardır.
- Tümörler veya ameliyat sonrası skar dokusu: Doğum sonrası dönemde gelişen tümörler ya da önceki cerrahiler sonucu oluşan yapışıklıklar da omuriliği aşağıya çeker.
- Anal atrezi gibi doğumsal anomaliler: Makat açıklığının olmaması gibi diğer doğumsal hastalıklarla birlikte görülebilir.
Tüm bu nedenler, omuriliğin doğal olarak yukarı doğru “yükselmesini” engelleyerek, sinir dokularında gerilme ve dolaşım bozukluğu oluşturur. Bu durumun sonucunda da Gergin Omurilik Sendromu gelişir.
Gergin Omurilik Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın belirtileri çok geniş bir yelpazede seyreder; bazı hastalarda doğumdan itibaren fark edilirken, bazı kişilerde erişkin yaşa kadar tanı konulamayabilir. En sık görülen belirtiler şunlardır:
Ciltte Anormallikler
Bel bölgesinde görülen doğuştan izler, küçük delikler, gamze benzeri çöküntüler, ciltte tüylenme artışı veya renk değişiklikleri hastalığın ilk işareti olabilir. Bu bulgular, altta yatan omurilik problemine dair “dışa yansıyan” ipuçlarıdır.
İdrar ve Dışkılama Sorunları
İdrar kesesi ve makat kaslarını kontrol eden sinirlerin etkilenmesi sonucu idrar kaçırma, idrarı tutamama veya mesanenin tam boşalamaması sık görülür. Bu durum sık tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarına da zemin hazırlar.
Bacaklarda Güçsüzlük ve Ağrı
Bacaklarda kuvvet kaybı, kaslarda asimetri, bir bacağın diğerinden kısa olması, ayaklarda içe ya da dışa dönüklük görülebilir. Özellikle çocuklarda açıklanamayan bel veya bacak ağrıları dikkatle araştırılmalıdır.
Omurga Eğrilikleri (Skolyoz, Kifoz)
Omurilikteki gerginlik omurga hizasını bozarak eğriliklere yol açabilir. Skolyoz veya kifoz, gergin omurilik sendromunun önemli ortopedik bulgularındandır.
Yürüme Bozuklukları
Çocuğun yürümesinde gecikme, dengesizlik, sık düşmeler ya da yürüyüş şeklinde bozulma görülebilir. Bazı hastalarda ise hiçbir belirti yokken, rutin kontroller veya başka nedenlerle yapılan MR incelemelerinde hastalık tesadüfen saptanabilir.
Gergin Omurilik Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Tanı, klinik bulguların dikkatle değerlendirilmesi ve görüntüleme yöntemlerinin bir arada kullanılmasıyla konur.
- Fizik muayene: Ciltteki anomaliler, bacak uzunluğu farkı, kas gücü, refleksler ve yürüme analizi değerlendirilir.
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR): Tanıda altın standarttır. Omuriliğin normalden aşağıda sonlanıp sonlanmadığı, filum terminalenin kalınlığı ve çevre yapılarla ilişkisi ayrıntılı şekilde gösterilir.
- Ultrasonografi: Özellikle yenidoğanlarda non-invaziv bir tarama yöntemidir.
- EMG ve Ürodinamik testler: Sinir ileti hızları ve idrar fonksiyonları değerlendirilerek sinir hasarının düzeyi saptanabilir.
Doğru tanı için multidisipliner yaklaşım önemlidir. Pediatrik beyin cerrahisi, ortopedi, üroloji ve nöroloji uzmanları birlikte değerlendirme yapar.
Gergin Omurilik Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Gergin Omurilik Sendromu’nun tek etkili tedavisi cerrahidir. Sorunun kaynağı omuriliği aşağıya çeken mekanik bir bağ olduğundan, ilaç tedavisiyle düzelme mümkün değildir. Cerrahi ile amaç, omuriliği serbestleştirip üzerindeki çekintiyi ortadan kaldırmaktır.
Cerrahi Tedavi (Detethering)
Ameliyat, genellikle bel bölgesinden yapılan küçük bir kesiyle gerçekleştirilir. Omurilik zarı açılarak gerginliğe neden olan “filum terminale” veya diğer yapışıklıklar kesilir. Ortalama operasyon süresi 1–1,5 saat arasındadır. Ameliyat sırasında intraoperatif nöromonitörizasyon teknolojisi kullanılarak sinir fonksiyonları sürekli izlenir; böylece felç riski son derece düşüktür.
Cerrahi Sonrası Dönem
Ameliyat sonrası dönemde yara yeri bakımı ve MR kontrolleri düzenli yapılır. İlk kontrol genellikle 3. ayda gerçekleştirilir, ardından yıllık takiplere geçilir. Hastalar, özellikle ergenlik dönemine kadar düzenli olarak izlenmelidir. Cerrahi sonrası idrar kaçırma veya yürüme problemlerinde belirgin düzelme görülebilir; ancak hastalığın şiddetine ve tedaviye kadar geçen süreye bağlı olarak bazı nörolojik hasarlar kalıcı olabilir.
Cerrahi Riskler ve Başarı Oranı
Omurilik ameliyatları ciddi cerrahi işlemler arasında yer alsa da, bu sendrom için yapılan ameliyatlar genellikle düşük risklidir. Başarı oranı, erken tanı konan ve nörolojik kaybı az olan hastalarda oldukça yüksektir. Özellikle çocukluk döneminde yapılan operasyonlar, ileride oluşabilecek omurga eğrilikleri, idrar problemleri ve nörolojik bozuklukların önüne geçebilir.
Gergin Omurilik Sendromu Nasıl Önlenir?
Bu sendromun doğumsal formları tam anlamıyla önlenemese de, nöral tüp defektlerini azaltmak için bazı önlemler alınabilir:
- Folat (folik asit) desteği: Gebelik öncesi ve erken gebelik döneminde folik asit kullanımı, nöral tüp defekti riskini büyük oranda azaltır.
- Gebelik takibi: Rutin ultrason muayeneleri ile ağır formlar anne karnında saptanabilir.
- Genetik danışmanlık: Ailede benzer doğumsal anomaliler varsa gebelik planlaması öncesinde genetik değerlendirme önerilir.
- Travma ve cerrahi sonrası dikkat: Daha önce omurilik operasyonu geçiren hastalarda oluşabilecek skar dokularına karşı düzenli kontroller yapılmalıdır.
Erken tanı ve düzenli takip, Ge
